Peças presentes nesta seção: 
- Carcinoma papilífero da pelve renal 
- Carcinoma de células renais 
- Pielonefrite crônica
- Leiomioma renal 
- Válvula de uretra posterior

Carcinoma Papilífero da Pelve Renal

 O carcinoma papilífero da pelve renal é um tipo de tumor maligno que se origina no urotélio, o epitélio de transição que reveste internamente a pelve renal, os ureteres, a bexiga e a uretra. Embora seja mais comum na bexiga, pode ocorrer em outras localizações do trato urinário.

Macroscopicamente, o tumor geralmente se apresenta como uma massa papilífera, com projeções digitiformes que se projetam para o lúmen do trato urinário. O crescimento do tumor pode causar obstrução da via urinária, levando à hidronefrose, dilatação da pelve renal e cálices, com consequente atrofia do parênquima renal.

Microscopicamente, o carcinoma papilífero da pelve renal é caracterizado por células uroteliais atípicas dispostas em um padrão papilífero, formando projeções semelhantes a dedos. O diagnóstico definitivo depende da análise histopatológica da biópsia, que permite determinar o grau de invasão, o tipo celular e outros fatores prognósticos.

O tratamento do carcinoma papilífero da pelve renal geralmente envolve a nefroureterectomia, a remoção cirúrgica do rim e do ureter afetados. Em alguns casos, pode ser necessária quimioterapia ou radioterapia adjuvante. O prognóstico depende do estágio do tumor no momento do diagnóstico e da presença de metástases.

Carcinoma de células renais

O carcinoma de células renais (CCR), também conhecido como hipernefroma ou adenocarcinoma renal, é o tipo mais comum de câncer renal, representando 80 a 85% de todos os casos. Ele se origina no epitélio tubular renal, sendo mais frequente no córtex do órgão.

Características principais:
 - Incidência: Representa 2 a 3% de todos os cânceres em adultos, com cerca de 65 mil casos anuais nos Estados Unidos.
- Mortalidade: 40% dos pacientes com CCR morrem em decorrência da doença.
- Faixa etária: Mais comum entre a sexta e a sétima década de vida.
- Sexo: Homens são duas vezes mais afetados que mulheres.
- Fatores de risco: Tabagismo, hipertensão, obesidade, exposição ocupacional ao cádmio e doença policística adquirida em pacientes em diálise.
- Genética: A perda homozigótica ou inativação do gene VHL (Von Hippel-Lindau), um gene supressor tumoral, está associada ao CCR, tanto na forma esporádica como na familiar. Mutações no gene MET também são observadas em alguns casos.

Subtipos:
O CCR é classificado em três subtipos principais:

1 Carcinoma de células claras:
- Mais comum (65% dos CCR).
- Células com citoplasma claro devido ao acúmulo de lipídios e glicogênio.
- Apresentam graus variados de diferenciação celular, de células claras vacuoladas a células granulares.
- Podem ser esporádicos ou associados à síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
- Frequentemente invadem a veia renal.

2 Carcinoma papilar renal:
- 10 a 15% dos CCR.
- Crescimento papilar, frequentemente multifocais ou bilaterais.
- Células com citoplasma claro ou róseo.
- Apresentam menor teor de lipídios, sendo menos amarelo-alaranjados que o carcinoma de células claras.
- Associados à expressão aumentada e mutações ativadoras do oncogene MET.

3 Carcinoma renal cromófobo:
- Menos comum (5% dos CCR).
- Células com citoplasma mais escuro (cromófobo) que o carcinoma de células claras.
- Apresentam perdas múltiplas de cromossomos inteiros, levando à hipoploidia extrema.
- Geralmente, possuem prognóstico favorável.

Morfologia:

- Macroscopia: Tumores geralmente solitários e grandes (3 a 15cm de diâmetro). Coloração amarelada, laranja ou branco-acinzentada. Áreas císticas, hemorrágicas ou necróticas proeminentes. Invasão da veia renal é frequente.

- Microscopia: Varia de acordo com o subtipo, com padrões distintos de células e arranjos. Células claras: células com citoplasma claro e núcleos pequenos e arredondados. Células papilares: células dispostas em projeções papilares com centros fibrovasculares. Células cromófobas: células com citoplasma mais escuro e núcleos circundados por halos claros.

Características Clínicas: 
- Sintomas: Hematúria (mais frequente), dor no flanco, massa abdominal palpável, febre, policitemia e, menos comumente, sintomas paraneoplásicos como hipercalcemia, hipertensão e síndrome de Cushing.
- Diagnóstico: Pode ser desafiador devido à variedade de sintomas e à possibilidade de tumores silenciosos que se manifestam por metástases. - Prognóstico: Variável, dependendo do subtipo, estágio e grau de invasão. A detecção precoce aumenta significativamente as chances de cura.
- Tratamento: Cirurgia (nefrectomia parcial ou total), radioterapia, quimioterapia e terapia alvo-dirigida.      

Pielonefrite Crônica

 A pielonefrite crônica é uma condição complexa que se caracteriza por inflamação e cicatrização progressiva do tecido renal, resultando em danos irreversíveis. Ela se desenvolve em pacientes com histórico de infecções do trato urinário (ITU), sendo uma causa importante de doença renal crônica.

Basicamente, a pielonefrite refere-se a um grupo de doenças renais inflamatórias que acometem principalmente o interstício e os túbulos renais. Ela é mais comumente causada por infecção bacteriana, com a pelve renal sendo acometida de forma proeminente - daí o termo pielonefrite, que significa "inflamação da pelve renal".

A pielonefrite crônica representa o estágio avançado dessa infecção, onde a inflamação aguda inicial dá lugar à fibrose e cicatrização do parênquima renal. Essa progressão se manifesta através de alterações visíveis no sistema pielocalicial, que se torna deformado e com cicatrizes.

Existem duas formas principais de pielonefrite crônica:

1. Pielonefrite Crônica Obstrutiva: Decorre de infecções recorrentes que se sobrepõem a obstruções no trato urinário, sejam elas difusas ou localizadas. A obstrução, seja por cálculos renais, tumores ou malformações congênitas, impede a drenagem adequada da urina, criando um ambiente propício para a proliferação bacteriana. As infecções repetidas, em conjunto com a obstrução persistente, causam inflamação e cicatrização do tecido renal, levando à pielonefrite crônica. Pode ser bilateral, quando a obstrução afeta ambos os rins, ou unilateral, quando a obstrução é localizada em apenas um dos rins.

2. Pielonefrite Associada a Refluxo Crônico (Nefropatia de Refluxo): Resulta da combinação de ITU com refluxo vesicoureteral (RVU), uma condição onde a urina da bexiga reflui de volta para os ureteres e rins. O RVU é mais comum em crianças, geralmente como consequência de um defeito congênito na válvula que impede o refluxo da urina. Permite que bactérias da bexiga alcancem os rins, causando infecções recorrentes e, com o tempo, pielonefrite crônica. As cicatrizes renais resultantes geralmente são grosseiras e localizadas nos polos superiores ou inferiores dos rins. Em geral, é unilateral, afetando apenas um dos rins.

Morfologia: Independentemente da causa, a pielonefrite crônica se caracteriza por: Cicatrizes irregulares, grosseiras e deprimidas no rim. Deformidade do sistema pielocalicial. Assimetria renal, com o rim afetado menor que o normal.

Microscopicamente, observamos: Fibrose intersticial (aumento do tecido conjuntivo entre os néfrons). Atrofia tubular (diminuição do tamanho e função dos túbulos renais). Espessamento da membrana basal tubular. Infiltrado inflamatório intersticial, com presença de linfócitos, plasmócitos e macrófagos. Glomérulos hialinizados (com cicatrizes). Cilindros eosinofílicos dentro dos túbulos.

Na nefropatia de refluxo, as cicatrizes são geralmente focais, concentradas nos polos superiores ou inferiores, e se estendem aos ductos coletores.

Características Clínicas:
A pielonefrite crônica é frequentemente assintomática por muitos anos, com a doença progredindo de forma insidiosa. Em estágios mais avançados, pode causar:
- Hipertensão arterial.
- Sintomas de insuficiência renal, como fadiga, náuseas, perda de apetite e inchaço.

O diagnóstico é de exclusão, exigindo a demonstração de cicatrizes renais e deformidade pielocalicial, além da exclusão de outras doenças renais crônicas.

O controle da hipertensão é crucial para retardar a progressão da insuficiência renal. A pielonefrite crônica é uma doença séria que pode levar à perda da função renal, sendo fundamental o diagnóstico precoce e o tratamento adequado para prevenir danos irreversíveis aos rins.    

Leiomioma renal

O leiomioma renal é um tumor benigno raro que se origina das células musculares lisas do tecido mesenquimal no trato urinário. Representa apenas 1,5% dos tumores renais benignos tratados cirurgicamente, embora em autópsias a incidência possa chegar a 5,2%. Acomete com maior frequência mulheres e pessoas de raça branca, tipicamente entre a segunda e a quinta décadas de vida.

Classificação e Localização: Os leiomiomas renais podem ser classificados em três tipos principais, de acordo com sua localização:

- Subcapsulares: (53% dos casos) São tumores pequenos, múltiplos e geralmente assintomáticos, frequentemente descobertos incidentalmente em autópsias.
- Capsulares: (37% dos casos) São lesões geralmente maiores, solitárias e sintomáticas, originando-se na cápsula renal.
- De pelve renal: Extremamente raros.

Apresentação Clínica:
A maioria dos leiomiomas renais, especialmente os subcapsulares menores que 2 cm, são assintomáticos. Quando os sintomas ocorrem, podem incluir: Massa palpável: (57% dos casos sintomáticos) Dor no flanco: (53% dos casos sintomáticos) Tríade clássica do carcinoma renal (massa abdominal, dor e hematúria): Presente em apenas 3,3% dos casos, o que dificulta o diagnóstico diferencial.

Características do Tumor:

- Tamanho: Os leiomiomas renais são tipicamente menores que 2 cm, mas lesões maiores, especialmente as capsulares, são mais propensas a causar sintomas.
- Localização: 74% dos leiomiomas renais localizam-se no polo inferior do rim.
- Aspecto: Geralmente são sólidos, mas podem sofrer degeneração cística.

Diagnóstico:
O diagnóstico de leiomioma renal geralmente é difícil devido à falta de características radiológicas específicas. Muitas vezes, a nefrectomia é realizada devido à suspeita de um tumor maligno (hipernefroma), especialmente em lesões maiores ou sintomáticas.

A biópsia pode ser realizada, mas o diagnóstico definitivo geralmente é feito após a ressecção cirúrgica e análise histopatológica. A biópsia por congelação pode ser utilizada durante a cirurgia para auxiliar na decisão sobre a extensão da ressecção.

Histopatologia e Imunohistoquímica:

 - Microscopia: Apresentam células fusiformes dispostas em feixes, com ausência de mitoses atípicas. Essa característica é crucial para diferenciá-los de tumores malignos.
- Imunohistoquímica: Os leiomiomas renais mostram reatividade para marcadores de músculo liso, como vimentina, actina, miosina e desmina. A ausência de reatividade para HMB-45 ajuda a distingui-los do melanoma metastático.

Tratamento: A nefrectomia, seja parcial ou radical, é o tratamento de escolha. A nefrectomia parcial é preferível quando possível, especialmente para tumores periféricos, preservando o tecido renal saudável. A nefrectomia radical é frequentemente realizada quando há suspeita pré-operatória de malignidade.    

Válvula de Uretra Posterior

A válvula de uretra posterior (VUP) é uma malformação congênita que afeta exclusivamente o sexo masculino, sendo a causa mais comum de obstrução do trato urinário inferior em meninos.

Patogênese: Embora a causa exata da VUP ainda seja debatida, a hipótese principal sugere que ela se origina de uma anomalia na integração do ducto mesonéfrico na uretra posterior durante o desenvolvimento fetal. Essa integração anormal leva à formação de uma membrana obstrutiva ou de dobras de tecido na uretra, logo abaixo da próstata.

Diagnóstico: O diagnóstico da VUP é feito principalmente através da uretrocistografia miccional. Esse exame pode mostrar a uretra dilatada e o refluxo vesicoureteral , onde a urina retorna dos ureteres para os rins devido à alta pressão na bexiga. Outro exemplo de uretrocistografia miccional pode revelar a uretra dilatada e uma bexiga de pequena capacidade, também indicativa de obstrução. A cistoscopia, um exame que permite visualizar diretamente a uretra, pode confirmar o diagnóstico.

Consequências e Conclusão: A obstrução causada pela VUP pode ter graves consequências para o trato urinário. A longo prazo, a VUP pode levar à insuficiência renal devido aos danos causados pela hidronefrose e pela infecção urinária recorrente. O reconhecimento precoce e o tratamento cirúrgico são essenciais para prevenir danos renais irreversíveis.